Guillain-Barré-syndroom (GBS)

De oorsprong van GBS

GBS komt meestal voor door een abnormale reactie in het eigen immuunsysteem veroorzaakt na een infectie. Het eigen afweermechanisme valt dan niet alleen de ziekmakende bacteriën of virussen aan, maar ook de eigen gezonde cellen (de zenuwen).
Voorafgaand aan de eerste symptomen (krachtverlies) is er in 70% van de gevallen sprake van een gewone infectie zoals een verkoudheid, keelontsteking of maag- en darmklachten met diarree. Het valt op dat de bacterie campilobacter jejuni heel vaak terug te vinden is bij GBS-patiënten.
GBS zelf is geen besmettelijke aandoening maar vaak wel een gevolg van een infectie.
Hoewel iedereen wel eens blootgesteld wordt aan risico's die GBS kunnen uitlokken, zijn het toch slechts uitzonderingen die de ziekte ontwikkelen. Hoe het precies komt dat de ene persoon de ziekte wel krijgt en de andere niet is tot op heden nog steeds onbekend.

De verschijnselen

De verschijnselen van GBS doen zich plotseling voor en worden snel erger. Men spreekt over enkele dagen. De ziekte begint met spierzwakte en verschijnselen van verlamming die meestal hun oorsprong vinden in de benen. Die verschijnselen breiden zich meestal in een vrij snel tempo uit en worden gekenmerkt door hun opstijgend karakter. Na de benen kunnen ook de vingers, de armen, de romp en het aangezicht aangetast raken. De spierzwakte zorgt vaak voor een branderig gevoel en spierkrampen. Onderzoek geeft vaak een vermindering of gebrek aan peesreflexen aan.
Ook de gevoelszenuwen worden meestal beschadigd. Dit uit zich door een slapend gevoel of tintelingen.
Bij de ernstigere gevallen kan de werking van de autonome zenuwen ook verstoord worden. Dit kan ernstige gevolgen hebben.
Bij ongeveer 25% van de patiënten met GBS is tijdelijk kunstmatige beademing nodig evenals kunstmatige voeding. De beademing kan oplopen van dagen tot enkele maanden, maar na maanden is er nog herstel mogelijk.

Doordat de patiënt in een heel korte periode een enorm ernstige achteruitgang ondervindt, kan dit voor de patiënt en zijn naasten heel beangstigend overkomen en paniek veroorzaken.
Het dieptepunt van de ziekte wordt binnen vier weken bereikt.
Dit is een emotioneel vrij zware periode vol met gevoelens van onzekerheid.

De diagnose stellen

Een specifieke test om de diagnose GBS te stellen bestaat er helaas niet. De diagnose word gesteld op basis van de symptomen en een aantal onderzoeken.
GBS kan zich in verschillende vormen voordoen en de ernst van de verschijnselen verschillen sterk. Het is dan ook niet altijd eenvoudig om snel de diagnose GBS te stellen.

De verschillende onderzoeken:

• Anamnese: info die de arts krijgt van de patiënt zelf
• Peesreflexen: de arts zal nagaan of er nog peesreflexen zijn en in welke mate
• Naald- EMG: onderzoek naar de werking van de spieren
• Geleidingsonderzoek: testen van de snelheid van de elektrische geleiding van de zenuwen naar de spieren en de reactiesnelheid van de spieren
• Bloedafname: om andere aandoeningen uit te sluiten en  infecties op te sporen
• Lumbaalpunctie: nagaan van het eiwitgehalte in het lumbaalvocht dat ongeveer vanaf de tiende dag verhoogd is.

De behandeling

Daar de symptomen vrij snel kunnen verergeren, worden de patiënten vrijwel altijd opgenomen in het ziekenhuis. Bij zwaardere gevallen van GBS kan zich eveneens een opname op de dienst intensieve zorgen opdringen.

In de eerste plaats wordt de behandeling gericht op het afremmen van de ontsteking en het beperken van verdere verlamming. Eveneens probeert men mogelijke complicaties te beperken.
Vrijwel altijd wordt er gestart met een kuur immuunglobulines die via een infuus worden toegediend. De immuunglobulines (menselijke afweerstoffen) blokkeren de auto-immuunreactie die verantwoordelijk is voor de afbraak van de myeline. Dergelijke kuren geven vrij snel een goed resultaat. De kostprijs van een kuur loopt op tot enkele duizenden euro's. Gelukkig worden deze volledig terugbetaald door de mutualiteiten. Toch wordt er meer en meer een tweede kuur gestart.
Een tweede, veel minder gebruikte behandeling is plasmaferese. Bij plasmaferese wordt bloed afgenomen. De rode bloedcellen worden aan de patiënt teruggegeven samen met gezond, ingevroren plasma, stollingsfactoren en andere levensnoodzakelijke stoffen.
Deze behandeling is een stuk goedkoper maar vrij omslachtig. Niet elk ziekenhuis kan deze behandeling uitvoeren omdat er specifieke toestellen nodig zijn.
Een laatste behandeling is het toedienen van corticoïden (cortisones). Corticoïden zijn stoffen die in de bijnieren worden aangemaakt en die tot doel hebben ontstekingen te onderdrukken. Ze worden in België bijna niet meer toegediend bij GBS.
GBS kan ook gepaard gaan met hevige pijnen. Pijnstilling is hier dan zeker op zijn plaats.
Regelmatig hebben patiënten die beademd worden, last van beangstigende dromen en hallucinerende beelden. Bij de meeste beademde personen zullen er complicaties optreden.

De herstelfase

Nadat de symptomen stabiel geworden zijn, kan er gewerkt worden aan het herstel. De herstelfase kan van maanden oplopen tot enkele jaren en is heel afhankelijk van persoon tot persoon en hoe diep het dieptepunt van de ziekte was.
Heel belangrijk is dat er zo snel mogelijk gestart wordt met kinesitherapie of fysiotherapie om de spieren soepel te houden en aan te sterken. Vaak gebeurt dit onder leiding van een revalidatiearts.
Gezien de grote impact die de aandoening heeft op iemands leven, wordt er ook heel vaak een beroep gedaan op een psycholoog om de patiënt en zijn naasten mentaal te ondersteunen.

De prognose

In veel gevallen komen de patiënten in een revalidatieprogramma terecht, eventueel moeten ze voor een langere periode in een revalidatiecentrum blijven.

In ongeveer 80% van de gevallen zal de patiënt na verloop van tijd nagenoeg volledig herstellen. Sommige patiënten zullen restverschijnselen overhouden. Vaak voorkomende klachten zijn verminderde conditie, rugklachten, pijnlijke spieren, tintelingen in de ledematen, een klapvoet,...
Tussen de 5 en de 20% van de patiënten houden restletsels over. Die blijvende handicap kan de patiënt ernstig beperken in de kwaliteit van leven. Een aantal onder hen zal het werk niet of maar deels meer kunnen hervatten.

Synoniem

Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

Bron
gezondheid.be, herschreven door Filip Rabaut (diagnosegroep-verantwoordelijke Polyneuropathieën, GBS, MMN, DVN en CIDP) april 2014

Links
GBS/CIDP Foundation International