Wat is MADSAM (Lewis-Sumner syndroom/LSS)?

Wat is MADSAM?

MADSAM is een dysimmune multifocale demyeliniserende sensomotorische neuropathie. MADSAM, ook Lewis - Sumner syndroom genoemd, wordt beschreven als een asymmetrische variant van CIDP. De ziekte komt vijf maal minder vaak voor dan CIDP. Het is een aandoening met een langzaam progressieve multifocale motorische uitval en met lichte gevoelsstoornissen.

Wat is de oorzaak van MADSAM?

Naar alle waarschijnlijkheid is, net zoals bij CIDP, een infectie de trigger om het immuunsysteem op het verkeerde been te zetten (bepaalde eiwitten spelen hier een heel belangrijke rol). Hierdoor zal het immuunsysteem de eigen zenuwen aanvallen. Dit uit zich door ontstekingsreacties op de zenuwen. Het immuunsysteem is op dat moment niet in staat om de ontstekingen onder controle te krijgen met als gevolg dat het omhulsel (myeline) van de zenuwen wordt beschadigd. In ernstige gevallen kan zelfs de kern (axon) van de zenuwen aangetast worden.

De symptomen:

MADSAM kenmerkt zich vooral door een asymmetrisch patroon van multifocaal motorisch en sensorisch verlies, geleidingsblok en andere kenmerken van demyelinisatie in het zenuwgeleidingsonderzoek. We spreken dan over spierzwakte en gevoelsstoornissen.

Patiënten hebben vaak een verhoogd ruggenmergeiwit.

De ziekte heeft een langzaam progressief verloop, vaak gedurende vele jaren.

De diagnose stellen:

Neurologen maken gebruik van een aantal verschillende onderzoeken om een correcte diagnose te kunnen stellen. Omdat de symptomen van de verschillende aandoeningen vrij dicht bij elkaar liggen, kan het een hele tijd duren voor de artsen een nauwkeurige diagnose kunnen stellen.
De onderzoeksmethoden:

Anamnese: info die de arts krijgt van de patiënt zelf door specifieke vraagstelling
Een neurologisch onderzoek: onderzoek vooral op uiterlijke kenmerken en de lichamelijke conditie
Peesreflexen: de arts zal nagaan of er nog peesreflexen zijn en in welke mate ze aanwezig zijn
Naald-EMG: onderzoek naar de werking van de spieren
Geleidingsonderzoek: testen van de snelheid van de elektrische geleiding van de zenuwen naar de spieren en de reactiesnelheid van de spieren
Bloedafname: om andere aandoeningen uit te sluiten en het opsporen van mogelijke infecties of specifieke stoffen
Lumbaalpunctie: afname van lumbaal vocht om bepaalde verhogingen van specifieke eiwitten te traceren
Spierbiopsie/zenuwbiopsie: in sommige gevallen zal er een stukje weefsel genomen worden voor verder onderzoek

De behandeling:

Het Lewis en Sumner syndroom is gevoelig voor corticosteroïden en immuunglobuline (IVIG). IVIG blijkt, in de meeste gevallen, wel een stuk effectiever te zijn.

Plasmaferese wordt niet toegepast bij MADSAM. Patiënten reageren heel verschillend op de behandelingen, het is dus heel moeilijk een algemene prognose te stellen.

Naast deze behandelingen die vooral de basis van de kenmerken aanpakken, zal er ook werk moeten gemaakt worden om de gevolgen onder handen te nemen. Dit gebeurt door fysiotherapeuten, kinesisten en ergotherapeuten voor de fysieke symptomen. Voor het niet te onderschatten psychologische aspect zal beroep gedaan worden op psychologen, sociaal werkers en eventueel psychiaters. De sociaal werkers kunnen ook de patiënten begeleiden als er financiële of andere problemen zijn.

In België kan je in de verschillende NMRC's terecht voor een totaalaanpak van de aandoening. Het voordeel hiervan is dat de verschillende medische takken samen aan een optimaal herstel van de patiënt kunnen werken en waarbij de aandacht voor de naasten ook niet uit het oog wordt verloren.

NMRC

In België kunnen mensen met een neuromusculaire aandoening zich wenden tot neuromusculaire referentiecentra (NMRC). Zij kunnen daar terecht bij een deskundig team van allerlei disciplines voor diagnose, behandeling en begeleiding. Voor en samen met de persoon en zijn omgeving garandeert het deskundig team alle zorgen op medisch, paramedisch, psychologisch en sociaal vlak. Voor meer info NMRC’s en adressen.