Wat zijn Polyneuropathieën (bij spierziekten)?
Een neuropathie is een aandoening van de zenuwen van armen en benen, de ‘bedrading’. Polyneuropathie betekent dat op meerdere plaatsen in het lichaam de zenuwen zijn aangedaan. Spieren en gevoel functioneren dan niet meer naar behoren.
Bij een polyneuropathie is er een stoornis met name bij de uiteinden van de zenuwen en zijn óf alleen de sensorische (gevoels)zenuwen, óf alleen de motorische (bewegings)zenuwen, óf beide aangedaan. De sensorische zenuwen koppelen gevoelsinformatie terug naar het centrale zenuwstelsel, waardoor wij kunnen voelen. De motorische zenuwen geven signalen door aan de spieren waardoor wij ons kunnen bewegen. De klachten die ontstaan door een polyneuropathie kunnen dus zowel sensorisch als motorisch zijn. Klachten van het sensorisch systeem bij polyneuropathie zijn: voos gevoel, prikkelingen, tintelingen, veranderd gevoel, pijn, evenwichtsstoornissen. Klachten van het motorisch systeem zijn: kramp, dunner worden van spieren en zwakte.
Een neuropathie is een aandoening van de zenuwen van armen en benen, de 'bedrading'. Polyneuropathie (neuronen: zenuwen - poly: meerdere - pathie: verspreid over het hele lichaam) betekent dat op meerdere plaatsen in het lichaam de zenuwen (perifere zenuwen) zijn aangedaan. Spieren en gevoel functioneren dan niet meer naar behoren. Bij een polyneuropathie is er een stoornis met name bij de uiteinden van de zenuwen en zijn óf alleen de sensorische (gevoels)zenuwen, óf alleen de motorische (bewegings)zenuwen, óf beide aangedaan. De sensorische zenuwen koppelen gevoelsinformatie terug naar het centrale zenuwstelsel, waardoor wij kunnen voelen. De motorische zenuwen geven signalen door aan de spieren waardoor wij ons kunnen bewegen. De klachten die ontstaan door een polyneuropathie kunnen dus zowel sensorisch als motorisch zijn.
Klachten van het sensorisch systeem bij polyneuropathie zijn:
doof gevoel, prikkelingen, tintelingen, veranderd gevoel, pijn, branderige pijn (vooral bij aanraking), evenwichtsstoornissen.
Klachten van het motorisch systeem zijn:
kramp, dunner worden van spieren (spierverlies: spieratrofie) en zwakte (myastehnia).
- Kan gaan tot parese
- Dieperliggende gevoelsstoornissen.
Andere klachten die ook soms voorkomen:
Open (huid)zweren (ulcus cruris)
CIAP (chronische idiopathische axonale polyneuropathie) is een spierziekte die meestal voorkomt bij menen die de leeftijd van 50 jaar hebben overschreden. CIAP is een heel langzaam evoluerende chronische aandoening. De verschijnselen van de polyneuropathie beginnen meestal in de voeten, maar kunnen zich uitbreiden naar de onderbenen en/of handen, en bestaan voornamelijk uit gevoelsstoornissen en in een later stadium soms ook een verminderde kracht.
Opvallend is dat CIAP zich vaker voordoet bij mannen dan bij vrouwen. Naar schatting is er een groep van 10-35% patiënten bij wie de oorzaak van hun polyneuropathie niet te verklaren is. Die patiënten krijgen de diagnose CIAP. Exacte cijfers zijn er niet voor handen. Deels omdat vele gevallen niet herkend worden en als ouderdomskwaaltjes worden gecatalogeerd, deels omdat er tot op heden geen specifiek onderzoek is gebeurd.
CIDP is een chronische neuropathie die de isolatie van de zenuwen in armen en benen beschadigt.CIDP zorgt ervoor dat de signalen van de huid niet goed meer aan de hersenen worden doorgegeven en dat de signalen uit de hersenen niet of gebrekkig bij de spieren terecht komen.
GBS (Guillain Barré Syndroom) is een polyradiculoneuropathie. Het is een aandoening aan de perifere zenuwen die ervoor zorgt dat de axon (kern) degenereert en de myeline (omhulsel, isolatie) beschadigd wordt. Zowel de motorische zenuwen die vanuit het ruggenmerg naar de spieren lopen als de gevoelszenuwen die van de huid, gewrichten en spieren naar het ruggenmerg gaan, raken bij GBS aangetast.
MGUS-polyneuropathie is een chronische aandoening bij mensen op oudere leeftijd. De klachten ontstaan meestal na het vijftigste jaar. Er zijn meer mannen dan vrouwen met deze aandoening. MGUS-polyneuropathie is een niet erfelijke zeldzame aandoening. MGUS is de afkorting van monoclonal gammopathy of undetermined significance: eiwit van één celsoort waarvan de betekenis onbepaald is. (Monoclonale = van één celsoort, gammo = eiwit, pathie = ziekte.) MGUS gaat soms gepaard met polyneuropathie. Deze aandoening valt dan onder de polyneuropathieën, daarom spreken we van MGUS-polyneuropathie. MGUS zelf geeft geen verschijnselen, het wordt bij toeval ontdekt bij onderzoek van het bloed. In deze tekst gaat het over MGUS-polyneuropathie.
Multifocale motorische neuropathie (MMN) is een ontstekingsachtige neuropathie, een aandoening van de zenuwen. Bij MMN treedt verlies van myeline op (demyelinisatie). Myeline is het omhulsel rond een zenuw. Bij het verlies van myeline wordt zenuwgeleiding minder goed mogelijk. Dit leidt soms tot geleidingsblokkade; het gevolg is spierzwakte. De ziekte is langzaam progressief. MMN is zeer zeldzaam. De ziekte kan zich voordoen tussen het twintigste en zestigste levensjaar en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
TTR-FAP is een zeldzame erfelijke, progressieve en dodelijke neurodegeneratieve ziekte (aantasting van de perifere zenuwen). Aangezien TTR-FAP een ongeneeslijke, progressieve ziekte is, is het belangrijk om zo snel mogelijk een diagnose te stellen en met de behandeling te starten om de progressie van de ziekte te vertragen. Het kan echter tot wel vier jaar na het verschijnen van de eerste symptomen duren voor een diagnose gesteld wordt, aangezien de ziekte moeilijk klinisch te onderscheiden is van de overige perifere neuropathieën.
MADSAM is een dysimmune multifocale demyeliniserende sensomotorische neuropathie. MADSAM, ook Lewis - Sumner syndroom genoemd, wordt beschreven als een asymmetrische variant van CIDP. De ziekte komt vijf maal minder vaak voor dan CIDP. Het is een aandoening met een langzaam progressieve multifocale motorische uitval en met lichte gevoelsstoornissen.
Meer
CIDP en GBS vertonen heel wat overeenkomsten:
- In beide gevallen is er sprake van een gevoel van verlamming, vermoeidheid, pijn en een verminderd gevoel.
- Bij een normaal persoon werken de beide soorten zenuwen (gevoelszenuwen of sensorische zenuwen en de motore zenuwen of bewegingszenuwen) perfect. In het geval van CIDP of GBS wordt het omhulsel van de zenuwen (myeline) beschadigd waardoor er storingen optreden in het gevoel en/of in de motoriek.
- Beide aandoeningen kunnen behandeld worden met immunoglobulinen (IVIg) en plasmaferese (PF). CIDP kan ook behandeld worden met cortisone, bij GBS blijkt dit niet te werken.
Medische ontwikkelingen en ander nieuws met betrekking tot Polyneuropathieën, lees meer.
Uit ervaring weten wij dat het enorm deugd kan doen om met lotgenoten te praten of om ervaringen van lotgenoten te kunnen lezen. Dit kan een belangrijke steun betekenen bij het verwerken van een diagnose, emoties en problemen. Lees meer.
In België kunnen mensen met een neuromusculaire aandoening zich wenden tot neuromusculaire referentiecentra (NMRC). Zij kunnen daar terecht bij een deskundig team van allerlei disciplines voor diagnose, behandeling en begeleiding. Voor en samen met de persoon en zijn omgeving garandeert het deskundig team alle zorgen op medisch, paramedisch, psychologisch en sociaal vlak. Voor meer info NMRC’s en adressen.
Je kan ons ook terugvinden via onze besloten groepen ‘CIDP – MMN – GBS Spierziekten Vlaanderen‘, en ‘Polyneuropathie Spierziekten Vlaanderen‘
Diagnosegroep
Polyneuropathieën (bij spierziekten)
Filip Rabaut en Stephanie Bataillie