Spierziekten Vlaanderen op bezoek op het Spierziektecongres Nederland 2019

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie ( CIDP ) kan een zeldzame ziekte zijn, maar het is een van de meest voorkomende vormen van neuropathie en de meest voorkomende vorm van chronische auto-immuunneuropathie. Ongeveer 30.000 Amerikanen worden momenteel gediagnosticeerd met CIDP. (in België naar schatting 400) In tegenstelling tot veel andere neuropathieën is CIDP te behandelen, maar de overeenkomsten met andere zenuwaandoeningen maken het vaak extreem moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Hier zijn vijf dingen die u moet weten over CIDP.

1. CIDP is een auto-immuunziekte die het perifere zenuwstelsel aanvalt.
   CIDP is een auto-immuun, neurologische aandoening waarbij de myelineschede rond de axonen van neuronen wordt aangevallen door het immuunsysteem, waardoor demyelinisatie wordt veroorzaakt. Myeline dient normaal als axonale isolatie, waardoor neuronen snel actiepotentialen kunnen overbrengen en kunnen communiceren met naburige neuronen. De demyelinisatie in CIDP beïnvloedt dit proces, wat resulteert in motorische stoornissen, gevoelloosheid, moeilijk lopen en algemene zwakte en vermoeidheid.
   De immuunrespons die CIDP veroorzaakt, omvat de activering van T-cellen en de expressie van cytokines, tumornecrosefactor, interferonen en interleukines. Immunoglobuline en complement zijn ook betrokken bij CIDP-pathogenese.
2. CIDP-presentatie kan aanzienlijk variëren.
   Vijftig tot zestig procent van de CIDP-gevallen zijn zogenaamde "typische", met symmetrische symptomen van zowel proximale als distale ledematen waarin motorische stoornissen prominenter zijn dan sensorische symptomen. Een diagnose vereist dat de symptomen van een patiënt geleidelijk zijn gevorderd gedurende ten minste 8 weken, hoewel sommige patiënten acute of relapsing-remitting vormen van de ziekte hebben. Hoewel CIDP-symptomen meestal gedurende het hele leven kunnen worden behandeld, is langdurige invaliditeit niet ongewoon.
   Ongeveer 20% -30% van de CIDP-gevallen is idiopathisch, hoewel het vaak wordt gezien in combinatie met een verscheidenheid aan andere ziekten, waaronder HIV , diabetes, lupus, hepatitis , lymfatische kanker en rusteloze benen syndroom. Het kan ook voorkomen als een comorbiditeit van infecties of als een bijwerking van verschillende geneesmiddelen tegen kanker en HIV.
   CIDP kan iedereen treffen, maar wordt meestal gediagnosticeerd bij personen in de vijftig en zestig en komt twee keer zo vaak voor bij mannen. De wereldwijde jaarlijkse incidentie van de aandoening is 1,5-3,6 miljoen, waarbij op elk moment ongeveer 30.000 mensen in de Verenigde Staten zijn getroffen. Bij patiënten met type 2 diabetes stijgt de incidentie tot meer dan 26%.
3. Verschillende tests kunnen een CIDP-diagnose bevestigen.
   Zenuwgeleiding studies en elektromyografie zijn diagnostische normen in CIDP; ze kan de demyelinisatie onthullen en de resulterende vertraagde neuromusculaire transmissie die kenmerkend is voor de ziekte. Zenuwbiopsie kan ook nuttig zijn en pathologisch bewijs leveren van zenuwbeschadiging en ontsteking.
   Vaak bestellen artsen ook een lumbale punctie in vermoede CIDP- gevallen, op zoek naar verhoogde spinale vloeistofproteïne zonder verhoogde witte cellen. In atypische gevallen, waarin elektrofysiologische tests geen uitsluitsel kunnen geven, kan MRI een diagnose helpen bevestigen. Bloedonderzoek kan ook worden gebruikt om veel voorkomende comorbiditeiten zoals diabetes en lupus te detecteren.
4. Het onderscheiden van CIDP van andere zenuwgerelateerde aandoeningen kan moeilijk zijn.
   CIDP wordt vaak gecombineerd met andere zenuwaandoeningen, meestal het Guillain-Barré-syndroom (GBS). Hoewel CIDP en GBS nauw verwant zijn, hebben ze meerdere duidelijke verschillen. In tegenstelling tot CIDP treedt GBS meestal op na een infectieziekte en verdwijnt het snel na de behandeling van de infectie. Daarom is GBS-geassocieerde morbiditeit meestal korter dan die van CIDP. Dat gezegd hebbende, diegenen met onbehandelde GBS kunnen doorgaan met het ontwikkelen van CIDP.
   CIDP kan er ook uitzien als andere chronische demyeliniserende neuropathieën - waaronder diabetische polyneuropathie, multifocale motorische neuropathie en distaal verworven demyeliniserende symmetrische neuropathie - evenals een aantal genetische aandoeningen, zoals transthyretin familiale amyloïde polyneuropathie en de ziekte van Charcot-Marie-Tooth.
5. CIDP vertrouwt op behandelmethoden die vaak worden gebruikt om andere auto-immuunziekten te behandelen.
   Vroege diagnose en behandeling van CIDP is van cruciaal belang bij het voorkomen van ernstige zenuwbeschadiging, waarbij ongeveer 30% van degenen die geen behandeling krijgen uiteindelijk een rolstoel nodig heeft.
   De gouden normen bij de behandeling van CIDP zijn plasma-uitwisseling, intraveneuze immuun globuline (IVIG) en corticosteroïden.
   In het geval van CIDP verlaagt plasma-uitwisseling de hoeveelheid antilichamen en ontstekingsfactoren die kunnen bijdragen aan zenuwbeschadiging. Studies suggereren dat de behandeling bij maximaal 80% van de patiënten effectief is.
   IVIG is een bloedproduct dat bestaat uit geconcentreerde antilichamen van donoren. Het wordt gebruikt om de immuunrespons van een persoon te verzachten en werkt bij meer dan 60% van de mensen met CIDP. Hoewel nuttig bij zowel progressieve als recidiverende vormen van de ziekte, is IVIG het meest effectief gebleken bij mensen die minder dan een jaar symptomen hebben gehad en bij mensen met acute symptomen.
   Corticosteroïden zoals prednison worden vaak gebruikt als een behandeling voor CIDP, vaak in combinatie met IVIG, om de immuun- en ontstekingsreactie van het lichaam te belemmeren. Steroïde therapie leidt tot verbetering van de symptomen en remissie bij meer dan 60% van de patiënten.
   Wat betreft niet-medicamenteuze behandelingen voor CIDP, worden fysiotherapie, aerobe training en weerstandstraining vaak aanbevolen door artsen en kunnen ze helpen vermoeidheid te bestrijden en spierkracht te verbeteren. Van zowel aerobe training als weerstandstraining is aangetoond dat ze kracht en algehele fitheid verbeteren bij mensen met CIDP.

Bron: Ariel Harsinay (Medscape Neurology © 2019 WebMD, LLC)