Hoewel er heel wat artikels bestaan rond het nut van fysiotherapie bij patiënten met de ziekte van Pompe, zijn er maar weinig studies te vinden rond het effect van training van de ademhalingsspieren. dat in het najaar van 2015 verscheen, tonen Italiaanse onderzoekers aan dat training van de ademhalingsspieren een gunstig effect heeft op de longfunctie van Pompe-patiënten die een behandeling krijgen met enzyme-vervangende therapie (Myozyme). Voor deze studie werden 8 late-onset Pompe-patiënten gedurende twee jaar gevolgd terwijl ze trainden met het zgn. Threshold apparaat dat ook besproken wordt in het artikel over de Pompe-bijeenkomst elders in deze NM.
Door verzwakking van de ademhalingsspieren komen respiratoire problemen vaak voor bij de ziekte van Pompe. Dit is te merken aan nachtelijke ademhalingsproblemen, voortschrijdende “hypoventilatie” (onvoldoende diep inademen) en een daaruit voortvloeiende stijging van het CO2 gehalte in het bloed, hoofdpijn bij het opstaan, … Om de rol van de ademhalingsspieren hierin te bepalen meet men longfuncties zoals maximale druk bij in- en uitademen en het longvolume. Voor dit onderzoek liet men de 8 late-onset Pompe-patiënten die tweewekelijks enzymetherapie kregen dagelijks trainen met het Threshold-apparaatje. Dit toestel geeft, onafhankelijk van het ingeademde volume, een constante weerstand bij inademen. Dat heeft het voordeel dat er steeds dezelfde kracht moet uitgeoefend worden bij inademen ongeacht hoe groot het longvolume nog is. De weerstand werd telkens ingesteld op 30% van de maximale druk die bij inademing nog mogelijk was bij de testpersoon.
De testpersonen moesten dagelijks 45 minuten oefenen met het toestel (15x 1 minuut inademen met het Threshold-toestel op 30% en dan 2 minuten ontspannen ademen). Om de 3 maanden werden in de kliniek hun maximale druk bij in- en uitademen gemeten, en hun longcapaciteit. Vooral de maximale druk bij inademen bleek significant te stijgen met ongeveer 20%, en deze toename bleef stabiel over de twee jaar dat de studie liep. Hoewel het slechts over een studie met 8 deelnemers ging en bevestiging in een grotere groep nodig is, doen de resultaten dus vermoeden dat een eenvoudige training met het Threshold-apparaat zinvol kan zijn om de ontwikkeling van ademhalingsproblemen te vertragen. In NMRC Gent is men alvast geïnteresseerd in het apparaat.
Ook een artikel van een andere onderzoeksgroep (www.ncbi.nlm.nih.gov) bevestigt dat training van de ademhalingsspieren een toename tot 20% kan geven na slechts 3 maanden. Naar aanleiding van deze resultaten besluit ook deze groep dat training van de ademhalingsspieren een beloftevolle aanvullende therapie kan zijn om ademhalingsproblemen te voorkomen bij mensen met de ziekte van Pompe.
Om af te sluiten is het wel relevant om op te merken dat spiertraining bij alle personen met een spierziekte steeds voorzichtig moet gebeuren. Een te sterke belasting van de spieren leidt immers tot spierschade die juist nefast kan zijn. Daarom is het belangrijk dat men steeds goed begeleid wordt voor het bepalen van de zwaarte van de oefeningen. Een goede raad: raadpleeg steeds je NMRC of begeleidend arts voor je je spieren begint te trainen.
Bron: www.sciencedirect.com