Anesthesie bij congenitale spierziekten. Wat zijn de aandachtspunten? Waar moet u op letten?

Door Madelief Gubbels

Neuroloog dr. Nicol Voermans, werkzaam bij het Spierziekten Centrum in het Radboudumc te Nijmegen, zet zich in om de zorg voor mensen met een spierziekte te verbeteren. Samen met dr. Marc Snoeck, anesthesioloog in het Canisius Wilhelmina Ziekenhuis én deskundige op het gebied van Maligne Hyperthermie, maken zij zich sterk om het onderwerp ‘narcose bij spierziekten’ onder de aandacht te brengen van zowel patiënt als anesthesioloog. Tijdens het Spierziektecongres (Veldhoven, 14 september 2019) gaf dr. Voermans een lezing over de stand van zaken rondom dit onderwerp, wat aansloot bij het project ‘Spoedzorg bij spierziekten’ van Spierziekten Nederland. Dit artikel zet de hoofdzaken van haar presentatie op een rijtje.

Anesthesie

Anesthesie, ook bekend als verdoving, maakt een ingreep of operatie mogelijk waarbij pijn wordt bestreden. We kunnen drie soorten anesthesie onderscheiden: een roesje (sedatie), plaatselijke verdoving (loco-regionale anesthesie) en algehele verdoving (narcose of algehele anesthesie). Met name bij de eerste en laatstgenoemde vormen moet men alert zijn bij patiënten met een spierziekte, omdat hierbij complicaties kunnen optreden.

Bij algehele verdoving wordt een combinatie van middelen via een kapje of via het infuus toegediend. De patiënt wordt op deze manier ‘onder narcose’ gebracht. Deze middelen onderdrukken de ademhalingsprikkel vanuit de hersenen waardoor patiënten niet of te weinig ademhalen. Daarom moet de ademhaling ondersteund of overgenomen worden door middel van een beademingsapparaat. Hierbij kunnen bij patiënten met een spierziekte complicaties optreden. Om ervoor te zorgen dat een beademingsbuis zonder problemen in de luchtpijp kan worden geplaatst, moeten namelijk spierverslappers toegediend worden. Aangezien deze spierverslappers direct op de spieren werken, kunnen deze middelen naast de gewenste- ook een ongewenste uitwerking hebben op mensen met een spierziekte. Voor de neuroloog, anesthesioloog én patiënt is het van groot belang om van deze mogelijke complicaties op de hoogte te zijn.

Depolarisende en niet-depolariserende spierverslappers

Wat maakt deze spierverslappende middelen in sommige gevallen nu gevaarlijk voor mensen met een spierziekte? Om deze vraag te kunnen beantwoorden zullen we eerst moeten kijken naar hoe een spier aangestuurd wordt. Om een spier te laten bewegen, wordt een elektrisch signaal vanuit de hersenen afgegeven aan het ruggenmerg. Vanuit het ruggenmerg ontspringt een zenuw die dit signaal verder geleidt tot de overgang tussen zenuw en spier. Bij aankomst van het elektrisch signaal bij deze overgang komt er een stofje genaamd acetylcholine vrij in de ruimte tussen de zenuw en de spier. Dit stofje geeft de spier het signaal om aan te spannen.

Spierverslappers, zoals gegeven tijdens algehele verdoving, zorgen ervoor dat het elektrische signaal dat vanuit de hersenen naar de spier loopt, wordt onderbroken waardoor het signaal de spier niet meer bereikt. Als gevolg hiervan verslappen alle spieren.

Er bestaan twee soorten spierverslappers: depolariserende en niet-depolariserende spierverslappers. Kenmerkend voor depolariserende spierverslappers is dat deze middelen een kortdurende aanspanning van de spieren teweegbrengen voordat de spierverslapping intreedt. Alle spieren in het lichaam worden dan kortdurend aangespannen. Hierna dooft het signaal langdurig uit en zal de spier bij een gezond persoon verslappen. Bij patiënten met een spierziekte bestaat het risico dat de spieren deze ongecontroleerde aanspanning niet kunnen verwerken, wat kan leiden tot spierafbraak en een te hoog kaliumgehalte in het bloed met het risico op hartritmestoornissen tot gevolg.

De meest gebruikte depolariserende spierverslapper is het middel succinylcholine. Dit middel staat bekend om zijn snelle werking en wordt daarom vaak in noodsituaties gebruikt. Met het oog op de complicaties zoals hierboven beschreven, dient dit specifieke middel absoluut vermeden te worden bij mensen met een spierziekte.

Een andere groep spierverslappers zijn de niet-depolariserende spierverslappers. Bij dit type spierverslappers wordt de spierverslapping niet voorafgegaan door zo’n ongecontroleerde aanspanning, maar zorgt het middel direct voor spierverslapping. Deze groep spierverslappers kan wél veilig gebruikt worden bij mensen met een spierziekte, al dient ook met deze middelen voorzichtig te worden omgegaan. Mensen met een spierziekte ervaren namelijk over het algemeen een langer en sterker effect van niet-depolariserende spierverslappers. Deze middelen dienen daarom in een lagere dosering gegeven te worden dan bij mensen zonder spierziekte.

Maligne hyperthermie

Maligne hyperthermie (MH) is een levensbedreigende complicatie die kan optreden door het gebruik van succinylcholine en/of dampvormige anesthetica tijdens of vlak na algehele verdoving. Patiënten met specifieke aangeboren spierziekten hebben een verhoogde kans op een maligne hyperthermie reactie tijdens of vlak na narcose (onder andere central core disease en multiminicore disease). Dit komt omdat deze aandoeningen veroorzaakt worden door veranderingen in het RYR1 of CACNA1S gen. Door veranderingen in deze genen zit er een fout in de bouwtekening van belangrijke eiwitten in de spier. De calciumhuishouding van spiercellen bij deze patiënten raakt na toediening van uitlokkende middelen verstoord. Hierdoor verkrampen de spieren wat leidt tot spierafbraak, een verhoging van de lichaamstemperatuur en diverse potentieel gevaarlijke bijwerkingen zoals nierfunctiestoornissen, een verhoogd koolzuur- en kaliumgehalte in het bloed en hartritmestoornissen.

Sinds 1980 is een maligne hyperthermie reactie goed te behandelen met behulp van het middel dantroleen. Dit middel is in elke operatiekamer in Nederland aanwezig, waardoor een maligne hyperthermie reactie - mits snel herkend en behandeld - nog zelden levensbedreigend is. Ook hier geldt; voorkomen is beter dan genezen. Als bekend is dat een patiënt een verhoogd risico heeft op het krijgen van maligne hyperthermie, zullen er bij algehele verdoving daarom andere spierverslappers gebruikt worden tijdens algehele verdoving en zal de narcose niet met een kapje kunnen worden gegeven. Van zo’n alternatieve anesthesie is bekend dat ze onschadelijk zijn voor mensen die gevoelig zijn voor MH. Tijdens het pre-operatief consult wordt een inschatting gemaakt van de kans op een maligne hyperthermie reactie. Bij vragen kan men zich wenden tot het MH-expertise centrum in het CWZ in Nijmegen (MH@cwz.nl).

Pre-operatief consult

Om een geplande operatie zo voorspoedig en veilig mogelijk te laten verlopen, vindt voorafgaand aan de ingreep een gesprek met de anesthesioloog plaats, het zogenaamde pre-operatief consult. Tijdens dit gesprek zullen verschillende zaken aan de orde komen, waarbij met name aandacht wordt besteed aan de medische voorgeschiedenis, medicijngebruik en de hart- en longfunctie van de patiënt. Met name bij mensen met een spierziekte is het van belang om van deze informatie op de hoogte te zijn, omdat spierziekten gepaard kunnen gaan met een beperkte pompfunctie van het hart en zwakte van de ademhalingsspieren. Indien er geen recente informatie over de hart- en/of longfunctie beschikbaar is, zal de patiënt indien nodig nog voor de operatie verwezen worden naar de cardioloog en/of longarts. Deze arts zal aanvullend onderzoek uitvoeren, bijvoorbeeld in de vorm van een hartfilmpje, een echo van het hart en/of longfunctietesten waarbij de kracht van de ademhalingsspieren wordt gemeten. Naast het onderzoek naar hart- en longfunctie is het van belang dat de anesthesioloog goed op de hoogte is van de spierziekte. Het is hierbij belangrijk dat de patiënt, indien dit nog niet bekend is, zelf aangeeft dat hij/zij een spierziekte heeft en/of gevoelig is voor maligne hyperthermie (of dat MH in de familie voorkomt).

Maatregelen tijdens de operatie

Tijdens de operatie van een patiënt met een spierziekte moet met verschillende zaken rekening worden gehouden. Zoals eerder genoemd, dient het gebruik van depolariserende spierverslappers te allen tijde vermeden te worden. Ook moet gelet worden op de lichaamstemperatuur. Spieren zijn namelijk niet alleen verantwoordelijk voor het bewegen van het lichaam, maar ook voor de instandhouding van de lichaamstemperatuur. Mensen met een spierziekte hebben vaak minder spiermassa en kunnen hierdoor sneller afkoelen. Omdat het op de operatiekamer doorgaans wat kouder is dan normale kamertemperatuur, zal daling van de lichaamstemperatuur hier sneller optreden. Dit kan voorkomen worden door tijdens de operatie de patiënt op een warme ondergrond te leggen en een extra deken over de patiënt heen te leggen. Daarnaast ontstaat bij mensen met een verminderde spiermassa sneller een te laag suikergehalte. Ook hier is de anesthesioloog alert op tijdens de ingreep.

Tevens is het van belang om het effect van de spierverslappers tijdens de ingreep goed in de gaten te houden. Zoals eerder genoemd hebben spierverslappers namelijk een sterker en langduriger effect bij mensen met een spierziekte. Door middel van ‘neuromusculaire monitoring’ is het effect van spierverslappers tijdens de operatie eenvoudig te meten. Aan de hand van de uitslag van deze meting kan worden beoordeeld in welke mate de spier ‘verslapt’ is en kan de dosering zo nodig worden aangepast.

Spoedoperaties

Bij ongeplande/spoed operaties is er geen tijd voor een pre-operatief consult en bestaat het gevaar dat de behandelaars niet volledig op de hoogte zijn van de gezondheidstoestand van de patiënt. Voor u als patiënt is het daarom raadzaam om bij een eerstvolgend artsenbezoek nadrukkelijk te vragen of op een zichtbare plek in het elektronisch patiëntendossier staat vermeld dat u een spieraandoening heeft. Op deze manier zullen hulpverleners tijdens een noodsituatie hiervan op de hoogte zijn en kan rekening gehouden worden met uw spierziekte. Ook bestaan er alarmpenningen en SOS kaarten, gemaakt door Spierziekten Nederland, die u als patiënt bij u kunt dragen om omstanders en hulpverleners bij een noodsituatie op de hoogte te stellen. Op de website van de patiëntenvereniging is hierover meer informatie te vinden: www.spierziekten.nl/themas/anesthesie-en-spierziekten/voorzorgsmaatregelen-bij-anesthesie.

Vragen van het publiek

Als succinylcholine zo’n heftige reactie teweeg kan brengen en zo’n drastische gevolgen kan hebben, waarom wordt het dan nog gebruikt?

Het is de snelst werkende spierverslapper die er is. Als iemand in ademnood is en diegene moet zo snel mogelijk beademd worden, dan is dit bij uitstek het beste middel voor mensen zonder spierziekte of verhoogde gevoeligheid voor maligne hyperthermie. Een ander belangrijk voordeel is dat succinylcholine maar tien minuten werkt. Na die tien minuten kan de patiënt weer zelf ademen, wat dit middel ideaal maakt voor kortdurende ingrepen. Andere spierverslappers werken vaak vele malen langer.

Hoe moet het dan op vakantie als je MH-gevoelig bent? Hebben ze in buitenlandse ziekenhuizen het medicijn tegen MH?

In de meeste Westerse ziekenhuizen zal het middel dantroleen aanwezig zijn. Indien u verder op reis gaat naar minder ontwikkelde gebieden is het belangrijk om naast een SOS-hanger altijd een Engelstalige brief bij u te dragen waarin staat beschreven dat u MH-gevoelig bent. Deze kunt u laten opstellen door uw arts Verder kunt u artsen verwijzen naar de website van de Europese organisatie voor MH: www.emhg.org/about. Op deze website is Engelstalige informatie te vinden.

Zijn anesthesiologen op de hoogte van wat te doen bij spieraandoeningen?

Anesthesiologen zijn hier over het algemeen goed van op de hoogte. De meest voorkomende spierziekten zullen al tijdens hun opleiding aan bod zijn gekomen. In de wat zeldzamere spieraandoeningen zal de anesthesioloog zich in aanloop op de ingreep mogelijk wat meer moeten verdiepen. Het is van belang dat u als patiënt tijdens het pre-operatieve consult merkt dat de anesthesioloog goed van uw aandoening op de hoogte is en dat hij/zij bereid is om zich hier eventueel extra in te verdiepen.

Met dank aan Spierziekten Nederland.