Er kan gesteld worden dat GBS in 70% van de gevallen wordt voorafgegaan door een infectie. Tijdens deze infectie ontstaat er een storing in het afweersysteem die het omhulsel (myeline) van de zenuwen beschadigt. De behandeling bestaat uit het toedienen van intraveneuze immunoglobulines. Als er tegenindicaties zijn op het gebruik van IVIG, dan zal men plasmaferese toepassen.
Uit recente studies bleek dat:
- Oorzaken: Campylobacter 30%, Cytomegalo virus 15%, Epstein-Barr virus 10%, Hepatitis E virus 5% en Mycoplasma bacterie 5%
- 20% van de patiënten na 6 maanden nog niet zelfstandig kan lopen
- 25% van de patiënten beademd moeten worden
- 5% van de patiënten komt te overlijden ten gevolge van de aandoening
- Mucoplasma (=luchtweginfectie) blijkt de belangrijkste oorzaak van GBS te zijn bij kinderen.
- GBS meer voorkomt bij mannen dan bij vrouwen (wat in tegenstelling is tot de meeste andere immuunzieketen)
- GBS komt vaker voor bij oudere personen
- Bij 1/3.000 mensen de besmet raakten met de Campylobacter bacterie zal GBS ontwikkelen.
- In Europa en Amerika komt vooral de klassieke vorm (combinatie van spierzwakte en gevoelsstoornissen) voor, in Azië komen vooral mensen met de Miller-Fisher variant voor en in Bangladesh hebben de patiënten vooral motore klachten (spierzwakte).
- In Europa, Amerika en Azië worden de patiënten hoofdzakelijk behandeld met IVIG, in Bangladesh krijgen de meeste patiënten geen behandeling en dit omwille van de kostprijs.
- De mortaliteit in Europa, Amerika en Azië is ongeveer 5%, in Bangladesh stijft dit tot boven de 17.5%
- 1/20 patiënten die de diagnose GBS kregen, blijken uiteindelijk (A-)CIDP te hebben. Daarom is het belangrijk om patiënten met GBS die een goed herstelverloop hebben een langere periode te blijven opvolgen.
Nieuwe onderzoeken:
- Sid GBS studie: doel: onderzoeken of het toedienen van een tweede kuur IVIG zinvol is. Momenteel krijgen patiënten soms een tweede of zelfs derde kuur, tot op heden werd nooit bewezen dat een herhaling van een IVIG-kuur effectief is. Onderzoekers hopen met dit onderzoek hier duidelijkheid te kunnen in scheppen
- Remmen van complement Eculizumab: met dit onderzoek wil men bekijken of Eculizumab het aanmaken van antistoffen kan afremmen. In dit onderzoek zullen in een latere fase ook andere remmers getest worden op hun werking.
- Small volume plasma exchange: doel: de effectiviteit testen van lagere dosissen IVIG (dit onderzoek is vooral belangrijk voor landen die over mindere financiële middelen beschikken of waar het product moeilijk te verkrijgen is)
- IGOS: dit is een grootschalig onderzoek die de oorzaak, herstel, pijn en vermoeidheid en oa de spreiding in de wereld in kaart wil brengen. Dit gebeurt om uit de verzamelde info nieuwe inzichten te krijgen. Momenteel zijn 1541 patiënten ingeschreven in 19 verschillende landen.
- I-Sid GBS is een onderzoek bij een beperkte groep patiënten met een milde vorm (die nog zelfstandig kunnen lopen) van GBS naar het wel of niet toedienen van IVIG. Eerste resultaten tonen geen verschil in ziektebeloop. Dit onderzoek werd wel uitgevoerd bij patiënten met een ster uiteenlopende ernst van de symptomen en werd bij een zeer beperkte groep patiënten uitgevoerd.
- In dit onderzoek die reeds gedaan werd bij ernstige gevallen van GBS kon men nu reeds vaststellen dat patiënten die een IVIG behandeling kregen sneller verbeterden. Echter revalideerden de patiënten die geen IVIG kregen op langere termijn even goed.
- GBS mimics studie: doel: GBS in een eerder stadium kunnen vaststellen.
Auteur: Filip Rabaut, verslag bezoek Spierziektecongres Nederland 2017 – Veldhoven