Hereditaire Spastische Paraparese

Hereditaire spastische paraparese (HSP) - ook wel de ziekte van Strümpell - is een erfelijke (zenuw) aandoening van het ruggenmerg, die de spieren van het onderlichaam beïnvloedt. De oorzaak is een verandering in het erfelijk materiaal.

Bij HSP werken bepaalde stukken van de zenuwen in de ruggengraat steeds minder goed. Deze zenuwen geven normaal boodschappen door aan het onderlichaam. Doordat het boodschappen doorgeven minder goed lukt, krijgen de spieren van vooral de benen te kampen met spasticiteit. Spasticiteit is een verhoogde spanning of stijfheid van spieren of spiergroepen die onwillekeurig optreedt. Dit gaat vaak gepaard met verminderde kracht (parese), pijn en spasmen*.

De vorm waarbij alleen de benen en soms ook de blaas aangetast worden, wordt traditioneel de niet-complexe vorm genoemd. Bij de complexe vorm treden de spasticiteit en de parese ook op bij spiergroepen boven de gordel, zoals rugspieren, buikspieren, darmspieren, middenrif, armen en schouders en nek. Bovendien kunnen zich ook cognitieve problemen en zeldzaam ook epilepsie manifesteren. De laatste tijd wordt echter gesteld dat de complexe en niet-complexe vorm niet zo zuiver te scheiden zijn. Ook zijn er grote verschillen waarneembaar zowel qua leeftijd waarop de eerste symptomen optreden als qua evolutie. Soms zijn er zelfs binnen één gezin grote verschillen.

Ook de opstijgende zenuwbanen voor het voelen van bijvoorbeeld warmte, kou en pijn zijn aangetast, wat kan leiden tot beperkte gevoelsstoornissen.

*Spasmen - Het onwillekeurig samentrekken van spieren. U krijgt deze spasmen, omdat uw hersenen onvoldoende controle hebben op de aansturing van uw spieren en uw gevoel. U kunt last hebben van spasmen in een enkele spier of spiergroep, maar over uw volledige lichaam is ook mogelijk. Van spasmen ondervindt u veel hinder. Ze doen pijn of blokkeren uw bewegingen. Hierdoor kunt u bijvoorbeeld problemen krijgen met slapen of goed in de rolstoel zitten.

Uit ervaring weten wij dat het enorm deugd kan doen om met lotgenoten te praten of om ervaringen van lotgenoten te kunnen lezen. Dit kan een belangrijke steun betekenen bij het verwerken van een diagnose, emoties en problemen. Lees meer.

In België kunnen mensen met een neuromusculaire aandoening zich wenden tot neuromusculaire referentiecentra (NMRC). Zij kunnen daar terecht bij een deskundig team van allerlei disciplines voor diagnose, behandeling en begeleiding. Voor en samen met de persoon en zijn omgeving garandeert het deskundig team alle zorgen op medisch, paramedisch, psychologisch en sociaal vlak. Voor meer info NMRC’s en adressen.