Korte omschrijving Hereditaire spastische paraparese (HSP)

Hereditaire spastische paraparese (HSP) - ook wel de ziekte van Strümpell genoemd - is een (zenuw) aandoening van het ruggenmerg, die de spieren van het lichaam beïnvloedt. De oorzaak is een verandering in het genetische materiaal. De aandoening is erfelijk, maar kan ook ontstaan door een spontane mutatie van genetisch materiaal. Genetisch onderzoek is complex, waardoor er voor vele HSP-patiënten tot op heden nog geen genetische fout gevonden is.

Bij HSP werken bepaalde stukken van de zenuwen in het ruggenmerg steeds minder goed. Deze zenuwen geven normaal boodschappen door aan de spieren in het gehele lichaam. Doordat het doorgeven van deze boodschappen minder goed lukt, worden de spieren langzaam stijver. Ook kunnen lichaamsdelen spastisch worden (Spastisch betekent dat je spieren ongecontroleerd samentrekken). De spasticiteit kan zich beperken tot één spier, maar kan zich uitbreiden naar een spiergroep of in uitzonderlijke gevallen naar het gehele lichaam. Daarnaast kunnen de spieren ook in parese gaan, wat betekent dat de spieren te zwak worden. De spasticiteit en de parese kunnen elkaar afwisselen. Ook de opstijgende zenuwbanen voor het voelen van bijvoorbeeld warmte, kou en pijn, zijn aangetast, wat kan leiden tot beperkte gevoelsstoornissen.

Er bestaan verschillende vormen van HSP. Bij het merendeel van de patiënten is enkel het onderlichaam aangetast. Hierbij spreekt men van een niet-complexe vorm.

Bij andere patiënten treedt er ook spasticiteit en/of parese op in de romp, armen, nek en aangezicht. Ook problemen met de blaas, de darmen alsook cognitieve problemen worden gezien. Bij deze klachten spreekt men van een complexe vorm.

We kunnen concluderen dat HSP uiteenlopende klachten kan veroorzaken en dat de aandoening ook bij iedere patiënt een ander verloop kent.

Lees meer.