Polymyositis werd voor het eerst beschreven in 1886 door de Duitse arts E. Wagner. Het is een chronische inflammatoire spierziekte die wordt gekenmerkt door spierzwakte en ontsteking van het spierweefsel. De oorsprong van de aandoening is onbekend. Polymyositis wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem zich richt tegen het eigen weefsel van het lichaam. Bij personen met de aandoening worden er ontstekingscellen gedetecteerd in het spierweefsel. De oorzaak van de aanwezigheid van ontstekingscellen is een infectie. De meeste mensen die deze vorm van myositis ontwikkelen, hebben auto-antilichamen in het bloed. Die antilichamen richten zich tegen bepaalde lichaamssubstanties (de spieren). Polymyositis komt vaak voor bij volwassenen die reeds een andere auto-immuunziekte hebben.
Het is onduidelijk hoe de ontstekingscellen spierzwakte veroorzaken in het spierweefsel. Een mogelijke reden is dat de ontstekingscellen stoffen (cytokines) uitscheiden die het vermogen van het samentrekken van de spiervezels beïnvloeden. Een andere mogelijkheid is dat de cytokinen de kleine bloedvaten in het spierweefsel aantasten, zodat de circulatie naar de spieren verslecht en een zuurstoftekort optreedt dat spierzwakte en soms pijn in de spieren veroorzaakt.
De symptomen
Symptomen treden meestal op tussen het 40ste en 60ste levensjaar, de kans dat kinderen de aandoening krijgen is zeer zeldzaam. Typerende kenmerken zijn geleidelijke afname van spierkracht en spierfunctie, vooral in de spieren van de dijen en de bovenarm. Ook vermoeidheid en pijn komen vaak voor.
De ziekte is opgenomen in de groep van idiopathische myosieten (‘myositis’ betekent spierontsteking en ‘idiopathisch’ dat de oorzaak onbekend is).
De spierkracht en spierfunctie in de dij- en bovenspieren verslecht geleidelijk en breidt zich symmetrisch uit. Vaak is het uithoudingsvermogen in de spieren meer aangetast dan de kracht. Spierzwakte en verzwakt uithoudingsvermogen veroorzaken moeilijkheden in verschillende situaties, zoals bij het opstaan uit een stoel zonder met de armen te ondersteunen, opstaan uit hurkzit, trappen oplopen of de armen optillen. De nekspieren zijn vaak verzwakt, waardoor het moeilijk is om zonder hoofdsteun te zitten en het hoofd te liften. Spieren in de handen kunnen ook verzwakken, bijvoorbeeld om blikjes te openen, tillen en dragen worden bemoeilijkt.
Mensen met polymyositis hebben soms moeite met slikken, slikken verkeerd of moeten heel langzaam doorslikken. Ernstige slikstoornissen komen vooral in de acute fase van de ziekte voor. De slikproblemen kunnen dan zo groot worden dat de patiënt eetstoornissen zal ondervinden, met gewichtsverlies als gevolg. In bepaalde situaties zal de patiënt voeding moeten krijgen via een sonde
Naast zwakte in de spieren kan spierpijn zowel in rust als bij lichamelijke inspanning voorkomen. Het is ook gebruikelijk dat je vingers bleek en overgevoelig worden als het koud is (het fenomeen van Raynaud). Soms zijn de gewrichten gezwollen, meestal komt dit voor in de vingertoppen. Vermoeidheid komt ook veel voor.
De chronische ontsteking van polymyositis beïnvloedt soms het longweefsel met chronische pneumonie als gevolg. Bij sommige patiënten met een bijzonder agressieve vorm van polymyositisme worden de ademhalingsspieren aangetast. In zeldzame gevallen kan het hart ook worden beïnvloed door de ontsteking. Symptomen die hierop kunnen duiden zijn hartkloppingen. Soms kan dit hartfalen of kortademigheid veroorzaken.
De diagnose
De diagnose wordt bepaald op basis van het algemene beeld van spierzwakte en het uithoudingsvermogen van armspieren en beenspieren. De volgende veranderingen vormen de basis voor de diagnose:
- De aanwezigheid van verhoogde spierenzymen in het bloed, met name creatinefosfokinase (CK).
- Veranderingen in de spieren bij elektrofysiologisch onderzoek (EMG = elektromyografie).
- Ontsteking van het spierweefsel zoals aangetoond door microscopisch onderzoek van weefselmonsters uit spieren (spierbiopsie).
- Ontstekingsveranderingen in de spier die kunnen worden waargenomen door een MR onderzoek.
- De aanwezigheid van enkele auto-antilichamen, zoals anti-Jo-1.
Gewoonlijk worden verdere onderzoeken uitgevoerd om de verspreiding van de ziekte in kaart te brengen. ECG en echografie van het hart wijzen op mogelijke hartaandoeningen. Röntgen of een CT van de longen samen met longfunctietests geven aan of ze zijn aangetast.
De behandeling
Bij polymyositis is contact met een reumatoloog of neuroloog vereist. De behandeling is gericht op het genezen van ontstekingen en het herstel van de spierkracht. De medicamenteuze behandeling begint met cortisone, vaak in hoge doses. De toename van de spierkracht komt geleidelijk binnen de één à twee maanden. Bij verbetering wordt de cortisonedosis langzaam verlaagd. Omdat cortisone bij hoge doses een hoog risico op bijwerkingen met zich meebrengt, wordt een algemeen immunosuppressivum doorgaans gebruikt als om de behoefte aan cortisone te verminderen en ten tweede om het effect ervan te verbeteren. Als het effect onvoldoende is, kunnen patiënten met polymyositis worden behandeld met een hoge dosis immunoglobuline, soms met goede resultaten. Soms wordt mycofenolaatmofetil of cyclosporine gegeven. Er zijn ook andere immunosuppressiva te gebruiken als alternatief of om mee te combineren, maar de ervaring is beperkt. De immunosuppressieve behandeling vermindert gewoonlijk ook vermoeidheid en gaat de symptomen van de longen tegen. In de afgelopen jaren zijn ook zogenaamde biologische geneesmiddelen gebruikt in polymyositis. Een voorbeeld hiervan is rituximab in druppels.
Een regelmatige opvolging is een noodzaak. Dit gebeurt door bloedtesten en de controle van de spierfunctie. De symptomen kunnen terugkeren wanneer de cortisonedosis wordt verlaagd of de behandeling wordt beëindigd. Gewoonlijk treedt er een verbetering op wanneer een nieuwe behandeling of dosis cortisone wordt gestart. Sommige mensen kunnen de medicatie uiteindelijk beëindigen, terwijl anderen de behandeling vele jaren moeten voortzetten en sommigen hun leven lang.
Bij ademhalingsmoeilijkheden kan er thuis een behandeling met zuurstof opgestart worden.
Contact met een logopedist kan nodig zijn indien er problemen met slikken zijn. In geval van gewichtstoename door behandeling met cortisone of gewichtsverlies, kan er een diëtist ingeschakeld worden.
Het is belangrijk dat er een fysiotherapeutische behandeling in een vroeg stadium na de diagnose wordt opgestart. In een acute fase en wanneer de spieren erg zwak zijn, is het cruciaal om hulp te krijgen om het verlies van de beweeglijkheid en het verstijven van de gewrichten tegen te gaan.
Hoewel er door medische behandeling veel vooruitgang kan geboekt worden, zijn er maar weinig patiënten die hun eerdere kracht en uithoudingsvermogen in de spieren volledig herwinnen.
Bron: Socialstyrelsen: www.socialstyrelsen.se